Ostra białaczka szpikowa – przyczyny, objawy, leczenie

Białaczka jest rakiem białych krwinek. Ostra białaczka oznacza, że choroba postępuje szybko i agresywnie i zwykle wymaga natychmiastowego leczenia.

Ostra białaczka jest klasyfikowana zgodnie z typem białych krwinek. Dwa główne typy białych krwinek to:

  • limfocyty – najczęściej stosowane w walce z infekcjami wirusowymi
  • komórki mieloidalne – które pełnią wiele różnych funkcji, takich jak zwalczanie infekcji bakteryjnych, bronienie organizmu przed pasożytami i zapobieganie rozprzestrzenianiu się uszkodzeń tkanek

Temat ten koncentruje się na ostrej białaczce szpikowej (AML), która jest agresywnym rakiem komórek mieloidalnych.

Ostra białaczka szpikowa – przyczyzny

Ostra białaczka szpikowa (AML) jest spowodowana mutacją DNA w komórkach macierzystych w szpiku kostnym, które produkują czerwone krwinki, płytki krwi i zwalczające infekcję białe krwinki.

Mutacja powoduje, że komórki macierzyste produkują o wiele więcej białych krwinek niż jest potrzebne.

Wytworzone białe krwinki są wciąż niedojrzałe, więc nie mają właściwości przeciwwirusowych w pełni rozwiniętych białych krwinek. Te niedojrzałe komórki są znane jako komórki blastyczne.

Wraz ze wzrostem liczby niedojrzałych komórek spada ilość zdrowych krwinek czerwonych i płytek krwi, a to właśnie powoduje wiele objawów białaczki.

Zwiększone ryzyko

Nie wiadomo, co wywołuje mutację genetyczną w AML, chociaż zidentyfikowano wiele różnych czynników, które mogą zwiększyć ryzyko rozwoju choroby.

Główne czynniki ryzyka AML przedstawiono poniżej.

Narażenie na promieniowanie

Bycie narażonym na znaczny poziom promieniowania może zwiększyć twoje szanse na rozwój AML, chociaż zazwyczaj wymaga to ekspozycji na bardzo wysokich poziomach. Na przykład wskaźniki AML są wyższe u ludzi, którzy przeżyli wybuchy bomb atomowych w Japonii w 1945 roku.

W Polsce jest mało prawdopodobne, aby ludzie byli narażeni na poziomy promieniowania wystarczająco wysokie, aby spowodować AML. Jednak niektórzy ludzie, którzy mieli radioterapię w ramach leczenia wcześniejszego raka mogą stanowić wyjątek.

Benzen i palenie

Narażenie na chemiczny benzen jest znanym czynnikiem ryzyka AML u dorosłych. Benzen znajduje się w benzynie i jest również wykorzystywany w przemyśle gumowym, chociaż istnieją ścisłe kontrole w celu ochrony ludzi przed długotrwałym narażeniem.

Benzen znajduje się również w dymie papierosowym, co może tłumaczyć, dlaczego palacze mają zwiększone ryzyko rozwoju AML.

Poprzednie leczenie raka

Leczenie radioterapią i niektórymi lekami stosowanymi w chemioterapii w przypadku wcześniejszego raka może zwiększyć ryzyko rozwoju AML wiele lat później.

Białaczka, która rozwija się w wyniku wcześniejszego leczenia raka, nazywa się „białaczką wtórną” lub „białaczką związaną z leczeniem”.

Choroby krwi

U osób z niektórymi zaburzeniami krwi – takimi jak mielodysplazja, mielofibroza lub policytemia  – występuje zwiększone ryzyko rozwoju AML.

Zaburzenia genetyczne

Ludzie z pewnymi zaburzeniami genetycznymi, w tym z zespołem Downa i niedokrwistością Fanconiego, mają zwiększone ryzyko rozwoju białaczki.

Inne potencjalne wyzwalacze

Sugeruje się również szereg innych czynników środowiskowych, które mogłyby wywołać AML, w tym szczepienia dziecięce i życie w pobliżu elektrowni jądrowej lub linii wysokiego napięcia. Jednak nie ma jednoznacznych dowodów sugerujących, że mogą one zwiększać ryzyko wystąpienia AML.

Ostra białaczka szpikowa – objawy

Objawy ostrej białaczki szpikowej (AML) zwykle rozwijają się w ciągu kilku tygodni, stają się coraz cięższe wraz ze wzrostem liczby niedojrzałych białych krwinek (komórek blastycznych) we krwi.

Objawy AML to głównie:

  • blada skóra
  • zmęczenie
  • zadyszka
  • wysoka temperatura (gorączka)
  • nadmierne pocenie
  • utrata masy ciała
  • częste infekcje
  • nietypowe i częste krwawienia, takie jak krwawienie z dziąseł lub krwawienie z nosa
  • łatwo posiniaczona skóra
  • płaskie czerwone lub purpurowe plamki na skórze (wybroczyny)
  • ból kości i stawów
  • uczucie pełności lub dyskomfortu w jamie brzusznej, spowodowane obrzękiem wątroby lub śledziony

W rzadkich przypadkach AML dotknięte chorobą komórki mogą rozprzestrzenić się na centralny układ nerwowy. Może to powodować objawy, takie jak bóle głowy, napady padaczkowe, wymioty, niewyraźne widzenie i zawroty głowy.

Kiedy szukać porady lekarskiej

Skontaktuj się z lekarzem rodzinnym, jeśli masz objawy wymienione powyżej. Chociaż jest wysoce nieprawdopodobne, aby AML było przyczyną, objawy te muszą być zbadane i szybko leczone.

Ostra białaczka szpikowa – diagnoza

W początkowych etapach diagnozowania ostrej białaczki szpikowej (AML) Twój lekarz ogólny sprawdzi, czy nie masz objawów przedmiotowych i zleci wykonanie badań krwi.

Duża liczba nieprawidłowych białych krwinek lub bardzo mała liczba krwinek w badanej próbce może wskazywać na obecność białaczki. W takim przypadku zostaniesz pilnie skierowany do hematologa (specjalisty w zakresie leczenia chorób krwi).

Hematolog może przeprowadzać dalsze badania krwi, oprócz niektórych testów opisanych poniżej.

Biopsja szpiku kostnego

Aby potwierdzić rozpoznanie AML hematolog pobierze niewielką próbkę szpiku kostnego w celu zbadania pod mikroskopem. Ta procedura jest znana jako biopsja szpiku kostnego, która jest zwykle przeprowadzana w znieczuleniu miejscowym.

Hematolog znieczuli obszar skóry z tyłu kości biodrowej, przed użyciem cienkiej igły, aby pobrać próbkę płynnego szpiku kostnego. W niektórych przypadkach można również użyć większej igły, aby usunąć niewielką ilość kości i szpiku razem.

Podczas zabiegu nie odczujesz bólu, ale przez kilka dni możesz odczuwać siniaki i dyskomfort. Procedura trwa około 15 minut i nie powinieneś musieć zostawać w szpitalu na noc.

Próbka szpiku kostnego zostanie sprawdzona pod kątem komórek rakowych. Jeśli obecne są komórki nowotworowe, biopsję można również wykorzystać do określenia rodzaju białaczki, którą masz.

Dalsze testy

Można użyć dodatkowych testów, aby uzyskać więcej informacji na temat postępów i zakresu AML. Mogą również zapewnić wgląd w to, jak należy leczyć dany stan. Te testy opisano poniżej.

Badania genetyczne

Testy genetyczne można przeprowadzać na próbkach krwi i szpiku kostnego w celu identyfikacji składu genetycznego komórek nowotworowych. Istnieje wiele specyficznych odmian genetycznych, które mogą wystąpić w AML, a znajomość dokładnego rodzaju AML, którą masz, może pomóc lekarzom w podejmowaniu decyzji o najbardziej odpowiednim leczeniu.

Na przykład wiadomo, że osoby, które mają typ AML znany jako ostra białaczka promielocytowa (APML), dobrze reagują na lek o nazwie kwas all-transretinowy (ATRA).

Skany

Jeśli masz AML, możesz użyć tomografii komputerowej (CT), zdjęcia rentgenowskiego lub echokardiogramu (USG serca), aby sprawdzić, czy twoje narządy, takie jak serce i płuca, są zdrowe.

Testy te są przeprowadzane, ponieważ ważne jest, aby lekarze oceniali ogólny stan zdrowia, zanim zdecydują się na najbardziej odpowiednie leczenie.

Nakłucie lędźwiowe

W rzadkich przypadkach, gdy istnieje podejrzenie, że AML rozprzestrzeni się na układ nerwowy, można wykonać nakłucie lędźwiowe. W tej procedurze stosuje się igłę do pobrania próbki płynu mózgowo-rdzeniowego (która otacza i chroni kręgosłup) z pleców, dzięki czemu można ją sprawdzić pod kątem komórek nowotworowych.

Jeśli w twoim układzie nerwowym znajdują się komórki rakowe, możesz potrzebować zastrzyków leków do chemioterapii bezpośrednio do płynu mózgowo-rdzeniowego w ramach leczenia.

Ostra białaczka szpikowa – leczenie

Ostra białaczka szpikowa (AML) jest agresywną chorobą, który rozwija się szybko, więc leczenie rozpocznie się zwykle kilka dni po potwierdzeniu diagnozy.

Ponieważ AML jest złożonym stanem, zwykle jest traktowanya przez multidyscyplinarny zespół (MDT) – grupę różnych specjalistów pracujących razem.

Twój plan leczenia

Leczenie AML często odbywa się w dwóch etapach:

  • Indukcja – celem tego początkowego etapu leczenia jest zabicie jak największej liczby komórek białaczki w krwi i szpiku kostnym, przywrócenie krwi do właściwego stanu i leczenie wszelkich objawów.
  • Konsolidacja – ten etap ma na celu zapobieganie powracaniu nowotworu (nawrotom) poprzez zabicie wszelkich pozostałych komórek białaczkowych, które mogą być obecne w twoim ciele.

Indukcyjny etap leczenia nie zawsze kończy się sukcesem i czasami trzeba go powtórzyć przed rozpoczęciem konsolidacji.

Jeśli wystąpi nawrót po leczeniu, może być konieczne przeprowadzenie ponownej indukcji i konsolidacji. Może to być to samo, co w przypadku pierwszego leczenia, chociaż prawdopodobnie obejmuje inne leki lub przeszczep komórek macierzystych.

Jeśli uważasz, że istnieje wysokie ryzyko wystąpienia powikłań leczenia AML – na przykład, jeśli masz więcej niż 75 lat lub masz inne  schorzenia – można przeprowadzić mniej intensywną chemioterapię. Jest mniej prawdopodobne, że uda się zabić wszystkie komórki rakowe w twoim ciele, ale może to pomóc w kontrolowaniu twojego stanu.

Indukcja

Początkowe leczenie AML będzie w dużej mierze zależeć od tego, czy jesteś wystarczająco silny, aby mieć intensywną chemioterapię, czy też zalecane jest leczenie z mniejszą dawką.

Intensywna chemioterapia

Jeśli masz intensywną chemioterapię indukcyjną, zwykle otrzymasz kombinację chemioterapii w wysokiej dawce, aby zabić komórki rakowe we krwi i szpiku kostnym.

Ten etap leczenia zostanie przeprowadzony w szpitalu lub w specjalistycznym ośrodku, ponieważ będziesz potrzebować bardzo ścisłego nadzoru medycznego i pielęgniarskiego.

Będziesz mieć regularne transfuzje krwi, ponieważ twoja krew nie będzie zawierała wystarczającej liczby zdrowych komórek krwi.

Będziesz także podatny na infekcje, dlatego ważne jest, abyś był w czystym i stabilnym środowisku, w którym Twoje zdrowie może być dokładnie monitorowane, a każda infekcja może być szybko leczona. Można również przepisać antybiotyki, aby zapobiec dalszemu zakażeniu.

W zależności od tego, jak dobrze zareagujesz na leczenie, faza indukcji może trwać od czterech tygodni do kilku miesięcy. Jeśli objawy ulegną poprawie, możesz być w stanie opuścić szpital i otrzymać leczenie ambulatoryjne.

W przypadku intensywnego leczenia leki chemioterapeutyczne zostaną wstrzyknięte do cienkiej rurki, która zostanie wprowadzona do naczynia krwionośnego w pobliżu serca lub do ramienia.

W bardzo rzadkich przypadkach leki do chemioterapii mogą być również podawane bezpośrednio do płynu mózgowo-rdzeniowego w celu zabicia komórek białaczkowych, które mogły rozprzestrzenić się na układ nerwowy. Odbywa się to za pomocą igły umieszczonej w kręgosłupie, podobnie jak nakłucie lędźwiowe.

Efekty uboczne intensywnej chemioterapii AML są częste. Mogą one obejmować:

  • nudności
  • wymioty
  • biegunka
  • utrata apetytu
  • ból wrzodów ust i jamy ustnej (zapalenie błony śluzowej)
  • zmęczenie
  • wysypki skórne
  • wypadanie włosów
  • niepłodność – która może być tymczasowa lub trwała

Większość działań niepożądanych powinna ustąpić po zakończeniu leczenia. Poinformuj członka zespołu opiekuńczego, jeśli działania niepożądane staną się szczególnie kłopotliwe, ponieważ istnieją leki, które mogą pomóc lepiej poradzić sobie z pewnymi skutkami ubocznymi.

Nieintensywna chemioterapia

Jeśli twoi lekarze nie uważają, że jesteś wystarczająco silny, aby wytrzymać skutki intensywnej chemioterapii, mogą zalecić nieintensywne leczenie. Wiąże się to z zastosowaniem alternatywnego typu chemioterapii do standardowej intensywnej terapii, która jest przeznaczona raczej do kontrolowania białaczki niż jej leczenia.

Głównym celem tego leczenia jest kontrolowanie poziomu komórek nowotworowych w twoim ciele i ograniczanie wszelkich objawów, przy jednoczesnym zmniejszeniu ryzyka wystąpienia istotnych skutków ubocznych leczenia.

Leki stosowane podczas nieintensywnej chemioterapii mogą być podawane przez kroplówkę dożylną, doustnie lub przez wstrzyknięcie podskórne i często mogą być podawane ambulatoryjnie.

Kwas all-transretinowy (ATRA)

Jeśli masz podtyp AML znany jako ostra białaczka promielocytowa, oprócz chemioterapii zwykle otrzymujesz kapsułki leku o nazwie ATRA.

ATRA działa zmieniając niedojrzałe białe krwinki (komórki blastyczne) w dojrzałe zdrowe komórki i bardzo szybko redukuje objawy.

Działania niepożądane ATRA mogą obejmować bóle głowy, nudności, ból kości i suchość w jamie ustnej, na skórze i w oczach.

Konsolidacja

Jeśli indukcja zakończy się powodzeniem, kolejnym etapem leczenia będzie konsolidacja.

Często wiąże się to z otrzymywaniem regularnych zastrzyków leków do chemioterapii, które zwykle są świadczone na zasadzie ambulatoryjnej, co oznacza, że ​​nie musisz nocować w szpitalu. Jednak w przypadku nagłego nasilenia objawów lub rozwoju zakażenia mogą być potrzebne krótkie pobyty w szpitalu.

Faza konsolidacji leczenia trwa kilka miesięcy.

Inne zabiegi

Wiele innych metod leczenia stosuje się w przypadku AML, jak opisano poniżej.

Radioterapia

Radioterapia polega na stosowaniu wysokich dawek kontrolowanego promieniowania do zabijania komórek rakowych. Istnieją dwa główne powody, dla których radioterapia jest zwykle stosowana w leczeniu AML:

  • przygotowuje ciało do przeszczepu szpiku kostnego lub komórki macierzystej
  • w leczeniu zaawansowanych przypadków, które rozprzestrzeniły się na układ nerwowy i / lub mózg, choć jest to rzadkie

Skutki uboczne radioterapii mogą obejmować utratę włosów, nudności i zmęczenie. Działania niepożądane powinny ustąpić po zakończeniu radioterapii.

Przeszczepy szpiku kostnego i komórek macierzystych

Jeśli chemioterapia nie działa, możliwą alternatywną opcją leczenia jest przeszczep szpiku kostnego lub komórki macierzystej.

Przed przeszczepem osoba otrzymująca przeszczep musi mieć intensywną chemioterapię w dużych dawkach i ewentualnie radioterapię, aby zniszczyć komórki w szpiku kostnym. Pobrane komórki macierzyste są podawane przez rurkę do naczynia krwionośnego, podobnie jak w przypadku chemioterapii.

Ten proces może spowodować ogromne obciążenie organizmu i spowodować poważne efekty uboczne i potencjalne powikłania, więc zazwyczaj musisz pozostać w szpitalu przez kilka tygodni.

Przeszczepy mają lepsze wyniki, jeśli dawca ma ten sam rodzaj tkanki co osoba otrzymująca przeszczep. Najlepszym kandydatem do przekazania tkanki jest zazwyczaj brat lub siostra o tym samym typie tkanki.

Transplantacje są najskuteczniejsze, gdy są przeprowadzane na dzieciach i młodzieży, lub starszych ludziach, którzy są w dobrej kondycji i gdy jest odpowiedni dawca, taki jak brat lub siostra.

Azacytydyna

Azacytydyna jest możliwym alternatywnym leczeniem dla osób dorosłych z AML, którzy nie mogą przeszczepić komórek macierzystych.

Jest zalecany do stosowania w pewnych okolicznościach – na przykład w zależności od cech krwi i szpiku kostnego danej osoby.

Azacytydyna jest lekiem do chemioterapii podawanym we wstrzyknięciach podskórnych. Zapobiega wzrostowi komórek nowotworowych i niszczy je, a także pomaga szpikowi w produkcji prawidłowych komórek krwi.

Ostra białaczka szpikowa – powikłania

Jeśli masz ostrą białaczkę szpikową (AML), możesz doświadczyć wielu komplikacji. Może to być spowodowane samym stanem, chociaż mogą one również wystąpić jako skutek uboczny leczenia.

Niektóre z głównych komplikacji związanych z AML przedstawiono poniżej.

Osłabiony układ odpornościowy

Posiadanie osłabionego układu immunologicznego jest częstym powikłaniem AML.

Nawet jeśli twoja krew zostanie przywrócona do normalnego stanu po leczeniu, wiele leków stosowanych w leczeniu AML może tymczasowo osłabić twój układ odpornościowy.

Oznacza to, że jesteś bardziej podatny na rozwój infekcji, a każda twoja infekcja może być poważniejsza niż zwykle. Powikłania wynikające z zakażenia są główną przyczyną zgonów u osób z AML. Jednakże, w przypadku wczesnego leczenia, prawie wszystkie infekcje reagują na odpowiednie leczenie.

Oto kilka wskazówek, które mogą bardzo pomóc:

  • przyjmuj regularne dawki antybiotyków, aby zapobiec infekcjom bakteryjnym
  • utrzymuj dobrą higienę osobistą i dentystyczną
  • unikaj kontaktu z każdym, kto jest znany z infekcji – nawet jeśli jest to rodzaj infekcji, na którą byłeś wcześniej odporny, na przykład ospa wietrzna lub odra
  • skonsultuj się ze swoim lekarzem rodzinnym, aby upewnić się, że wszystkie twoje szczepienia są aktualne, chociaż nie będziesz mieć żadnej szczepionki zawierającej „żywe” wirusy lub bakterie, takie jak szczepionka półpaśca i szczepionka MMR (przeciwko odrze, śwince i różyczce)
  • natychmiast zgłaszaj wszelkie możliwe objawy infekcji do oddziału leczenia, ponieważ może być konieczne natychmiastowe leczenie, aby zapobiec powikłaniom.

Objawy zakażenia mogą obejmować:

  • wysoką temperaturę (gorączka)
  • ból głowy
  • bolące mięśnie
  • biegunka
  • zmęczenie
  • krwawienie

Jeśli masz AML, krwawienie i skaleczenie będą łatwiejsze ze względu na niski poziom płytek krwi (komórek tworzących skrzep) we krwi. Krwawienie może również być nadmierne.

Osoby z zaawansowanym AML są bardziej podatne na nadmierne krwawienie wewnątrz ciała, co jest drugą najczęstszą przyczyną śmierci u osób z tą chorobą.

Może wystąpić poważne krwawienie:

  • wewnątrz czaszki (krwotok śródczaszkowy) – powodujący objawy, takie jak silny ból głowy, sztywność karku, wymioty i dezorientacja
  • wewnątrz płuc (krwotok płucny) – powodując objawy, takie jak kaszel krwi, trudności w oddychaniu i niebieskawy odcień skóry (sinica)
  • wewnątrz żołądka (krwawienie z przewodu pokarmowego) – powodujące objawy, takie jak wymioty krwią i oddawanie stolca (kału), który jest bardzo ciemny lub ma barwę smolistą w kolorze

Wszystkie te rodzaje krwawienia należy traktować jako nagłe przypadki medyczne. Zadzwoń pod numer 112 i poproś o pogotowie ratunkowe, jeśli podejrzewasz, że ma miejsce krwotok.

Bezpłodność

Wiele zabiegów stosowanych w leczeniu AML może powodować niepłodność. Jest to często tymczasowe, ale w niektórych przypadkach może być trwałe.

Osoby szczególnie zagrożone trwałą niepłodnością to osoby, które otrzymały duże dawki chemioterapii i radioterapii w ramach przygotowania do przeszczepu szpiku kostnego lub komórki macierzystej.

Twój zespół terapeutyczny może dobrze oszacować ryzyko wystąpienia niepłodności w określonych okolicznościach.

 

 

Marian Krawężnik

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *